آکرومگالی چیست ؟

آکرومگالی یک بیماری نادر است که در آن بدن هورمون رشد بیش از حد تولید می کند و باعث می شود بافت ها و استخوان های بدن با سرعت بیشتری رشد کنند. با گذشت زمان، این منجر به بزرگ شدن دست ها و پاهای به طور غیرطبیعی می شود و طیف وسیعی از علائم دیگر را هم دربر می گیرد.

فهرست محتوا

علائم آکرومگالی
خطرات آکرومگالی
علل آکرومگالی
درمان آکرومگالی
پیگیری
تشخیص آکرومگالی

آکرومگالی معمولا در بزرگسالان 30 تا 50 ساله تشخیص داده می شود، اما می تواند افراد را در هر سنی تحت تاثیر قرار دهد. هنگامی که قبل از پایان بلوغ ایجاد می شود، به آن “غول گرایی” می گویند.

علائم آکرومگالی

آکرومگالی می تواند طیف وسیعی از علائم را ایجاد کند که در طول زمان بسیار آهسته ایجاد می شود.

علائم اولیه عبارتند از:

دست ها و پاهای متورم – ممکن است متوجه تغییر سایز انگشت دست یا پای خود شوید
خستگی و مشکل در خواب، و گاهی اوقات آپنه خواب
تغییرات تدریجی در ویژگی های صورت شما، مانند بزرگتر شدن ابرو، فک پایین و بینی، یا فاصله زیاد دندان ها
بی حسی و ضعف در دستان شما، ناشی از فشرده شدن عصب (سندرم تونل کارپال)
کودکان و نوجوانان قد غیر طبیعی خواهند داشت.

با گذشت زمان، علائم رایج عبارتند از:

دست ها و پاهای غیرعادی بزرگ
ویژگی های بزرگ و برجسته صورت (مانند بینی و لب ها) و زبان بزرگ شده
تغییرات پوستی – مانند پوست ضخیم، درشت، چرب، ضایعات پوستی یا تعریق بیش از حد
عمیق شدن صدا در نتیجه بزرگ شدن سینوس ها و تارهای صوتی
درد مفاصل
خستگی و ضعف
سردرد
تاری یا کاهش دید
از دست دادن میل جنسی
پریودهای غیر طبیعی (در زنان) و مشکلات نعوظ (در مردان)
علائم اغلب با افزایش سن بیشتر قابل توجه می شوند.

آکرومگالی معمولاً با موفقیت قابل درمان است، اما تشخیص و درمان به موقع برای جلوگیری از بدتر شدن علائم و کاهش احتمال عوارض مهم است.

خطرات آکرومگالی

اگر تحت درمان قرار نگیرید، ممکن است در معرض خطر ابتلا به موارد زیر باشید:

دیابت نوع 2
فشار خون بالا
بیماری قلبی
بیماری عضله قلب (کاردیومیوپاتی)
آرتروز
پولیپ روده، که در صورت عدم درمان به طور بالقوه می تواند به سرطان روده تبدیل شود
به دلیل خطر پولیپ روده، در صورت تشخیص آکرومگالی، ممکن است روشی به نام کولونوسکوپی توصیه شود. غربالگری کولونوسکوپی منظم نیز ممکن است لازم باشد.

علل آکرومگالی

آکرومگالی به این دلیل اتفاق می افتد که غده هیپوفیز شما (غده ای به اندازه نخود زیر مغز) هورمون رشد بیش از حد تولید می کند.

این معمولاً توسط یک تومور غیر سرطانی در غده هیپوفیز به نام آدنوم ایجاد می شود.

بیشتر علائم آکرومگالی به دلیل ترشح بیش از حد هورمون رشد است، اما برخی از آنها از فشار تومور به بافت های مجاور ناشی می شود. برای مثال، اگر تومور به اعصاب مجاور فشار وارد کند، ممکن است دچار سردرد و مشکلات بینایی شوید.

آکرومگالی گاهی اوقات در خانواده ها دیده می شود، اما بیشتر اوقات ارثی نیست. آدنوم معمولاً به دلیل تغییر ژنتیکی در سلول غده هیپوفیز خود به خود ایجاد می شود. این تغییر باعث رشد کنترل نشده سلول های آسیب دیده و ایجاد تومور می شود.

به ندرت، آکرومگالی توسط تومور در قسمت دیگری از بدن مانند ریه ها، پانکراس یا قسمت دیگری از مغز ایجاد می شود. همچنین ممکن است با برخی شرایط ژنتیکی مرتبط باشد.

مطالعه پیشنهادی: سندرم مارفان چیست: علائم و عوارض

درمان آکرومگالی

درمان آکرومگالی به علائم شما بستگی دارد. معمولاً هدف این است که:

کاهش تولید هورمون رشد به سطوح طبیعی
کاهش فشاری که ممکن است تومور به بافت های اطراف وارد کند
درمان هر گونه کمبود هورمونی
اکثر افراد مبتلا به آکرومگالی برای برداشتن تومور هیپوفیز جراحی می کنند. گاهی ممکن است بعد از جراحی یا به جای آن به دارو یا رادیوتراپی نیاز باشد.

عمل جراحي

جراحی معمولا موثر است و می تواند آکرومگالی را به طور کامل درمان کند. اما گاهی اوقات تومور خیلی بزرگتر از آن است که به طور کامل برداشته شود و ممکن است به عمل دیگری یا درمان بیشتر با دارو یا رادیوتراپی نیاز داشته باشید.

تحت بیهوشی عمومی، جراح یک برش کوچک در داخل بینی یا پشت لب بالایی شما ایجاد می کند تا به غده هیپوفیز دسترسی پیدا کند.

یک لوله بلند، نازک و منعطف با یک دوربین نور و فیلمبرداری در یک انتها، به نام آندوسکوپ، وارد دهانه می شود تا پزشک شما بتواند تومور را ببیند. ابزار جراحی از همان دهانه عبور داده می شود و برای برداشتن تومور استفاده می شود.

برداشتن تومور باید فوراً سطح هورمون رشد شما را کاهش دهد و فشار روی بافت اطراف را کاهش دهد. ویژگی های ظاهری صورت اغلب شروع به بازگشت به حالت عادی می کنند و تورم در عرض چند روز بهبود می یابد.

با جراحی، این خطر وجود دارد:

آسیب به قسمت های سالم غده هیپوفیز شما
نشت مایعی که مغز شما را احاطه کرده و از آن محافظت می کند
مننژیت – اگرچه این نادر است
جراح شما در مورد این خطرات با شما صحبت خواهد کرد و به هر سوالی که دارید پاسخ خواهد داد.

دارو

اگر سطح هورمون رشد شما بعد از جراحی همچنان بالاتر از حد طبیعی باشد یا اگر جراحی امکان پذیر نباشد، ممکن است دارو تجویز شود.

3 نوع مختلف دارو استفاده می شود:

تزریق ماهانه اکترئوتید، لانروتید یا پازیروتید – این باعث کاهش ترشح هورمون رشد می شود و گاهی اوقات می تواند تومورها را نیز کوچک کند.
تزریق روزانه پگوویزومانت – این کار اثرات هورمون رشد را مسدود می کند و می تواند علائم را به میزان قابل توجهی بهبود بخشد.
قرص های بروموکریپتین یا کابرگولین – این قرص ها می توانند تولید هورمون رشد را متوقف کنند، اما فقط در تعداد کمی از افراد اثر بخش هستند.

هر کدام از این داروها مزایا و معایب متفاوتی دارند. در مورد گزینه های موجود و مزایا و خطرات هر کدام با پزشک خود صحبت کنید.

رادیوتراپی

اگر جراحی امکان پذیر نباشد، یا نتوان تمام تومور را برداشت، یا اگر دارو موثر نبود، ممکن است رادیوتراپی به شما پیشنهاد شود.

این در نهایت می تواند سطح هورمون رشد شما را کاهش دهد، اما ممکن است تا چندین سال اثر قابل توجهی نداشته باشد و در این بین ممکن است نیاز به مصرف دارو داشته باشید.

2 نوع اصلی رادیوتراپی برای درمان آکرومگالی استفاده می شود:

رادیوتراپی استریوتاکتیک – یک پرتو با دوز بالا دقیقاً به سمت آدنوم شما نشانه می رود. شما باید از یک قاب سر سفت یا ماسک پلاستیکی برای ثابت نگه داشتن سر خود در طول درمان استفاده کنید که معمولاً در یک جلسه قابل انجام است.

رادیوتراپی مرسوم – این نیز از پرتو برای هدف قرار دادن آدنوم استفاده می کند، اما نسبت به رادیوتراپی استریوتاکتیک وسیع تر و دقیق تر است. این بدان معناست که این درمان می‌تواند به غده هیپوفیز و بافت مغز اطراف آسیب برساند، بنابراین در دوزهای کوچک در طی 4 تا 6 هفته تجویز می‌شود تا به بافت‌های شما زمان لازم برای بهبود بین دو درمان داده شود.

رادیوتراپی استریوتاکتیک بیشتر برای درمان آدنوم استفاده می شود زیرا خطر آسیب به بافت سالم مجاور را به حداقل می رساند.

رادیوتراپی می تواند تعدادی از عوارض جانبی را به همراه داشته باشد. اغلب باعث کاهش تدریجی سطح هورمون های دیگر تولید شده توسط غده هیپوفیز می شود، بنابراین شما معمولاً تا پایان عمر به درمان جایگزین هورمونی نیاز خواهید داشت. همچنین ممکن است بر باروری شما تأثیر بگذارد.

پزشک شما می تواند در مورد این خطرات و سایر عوارض جانبی احتمالی با شما صحبت کند.

مطالعه پیشنهادی: سندرم ترنر چیست

پیگیری

درمان اغلب موارد در توقف تولید بیش از حد هورمون رشد و بهبود علائم آکرومگالی موثر است.

پس از درمان، تا پایان عمر به قرار ملاقات های منظم با متخصص خود نیاز خواهید داشت. اینها برای نظارت بر عملکرد غده هیپوفیز شما، بررسی اینکه آیا در حال درمان صحیح جایگزینی هورمون هستید و اینکه اطمینان حاصل کنید که وضعیت عود نمی کند استفاده می شود.

تشخیص آکرومگالی

از آنجا که علائم آکرومگالی اغلب به تدریج در طی چندین سال ایجاد می شود، ممکن است فوراً تشخیص داده نشود. ممکن است پزشک از شما بخواهد که عکس‌هایی از چند سال گذشته خود بیاورید تا تغییرات تدریجی را مشخص کند.

آزمایشات خون

اگر پزشک شما مشکوک به آکرومگالی است، باید یک آزمایش خون برای اندازه گیری سطح هورمون رشد خود انجام دهید.

برای اطمینان از نتیجه دقیق آزمایش خون، ممکن است از شما خواسته شود قبل از گرفتن یک سری نمونه خون، یک محلول قندی بنوشید. برای افراد بدون آکرومگالی، نوشیدن محلول باید ترشح هورمون رشد را متوقف کند. در افراد مبتلا به آکرومگالی، سطح هورمون رشد در خون بالا باقی می ماند. به این تست تحمل گلوکز می گویند.

پزشک سطح هورمون دیگری به نام فاکتور رشد شبه انسولین 1 (IGF-1) را نیز اندازه گیری می کند. سطح بالاتر IGF-1 نشانه بسیار دقیقی است که ممکن است آکرومگالی داشته باشید.

اسکن مغز

اگر آزمایش خون شما سطح بالایی از هورمون رشد و IGF-1 را نشان دهد، ممکن است لازم باشد از مغز خود اسکن MRI انجام دهید. این نشان می دهد که آدنوم در کجای غده هیپوفیز شما قرار دارد و چقدر بزرگ است. اگر نمی توانید اسکن ام آر آی انجام دهید، می توان سی تی اسکن انجام داد، اما دقت کمتری دارد.