همی‌میلیای تیبیا | درمان تخصصی با جراحی بازسازی اندام

اگر کودک شما با همی‌میلیای تیبیا به دنیا آمده باشد، معمولاً فقط با یک «کوتاهی ساده پا» روبه‌رو نیستیم؛ این عارضه یک ناهنجاری مادرزادی نادر است که در آن استخوان درشت‌نی ممکن است به‌صورت ناقص تشکیل شده باشد یا در مواردی به‌طور کامل وجود نداشته باشد. به همین دلیل، ظاهر و عملکرد اندام می‌تواند تحت‌تأثیر قرار بگیرد و مشکلاتی مانند بدشکلی ساق، ناپایداری زانو، اختلال در مچ و پا، و اختلاف طول اندام ایجاد شود.

مرکز افزایش قد ایران و منابع ارتوپدی اطفال این بیماری را یک طیف از بدشکلی‌ها می‌دانند؛ یعنی شدت آن در همه بیماران یکسان نیست و ارزیابی هر کودک باید به‌صورت اختصاصی انجام شود.

در مرکز افزایش قد ایران، دکتر نادر مطلبی‌زاده این مشکل را با رویکرد بازسازی اندام و اصلاح بدشکلی بررسی و درمان می‌کند. در چنین بیماران، تصمیم درمانی به عواملی مثل میزان کمبود تیبیا، وضعیت زانو، شکل پا و مچ، و توان عملکردی اندام بستگی دارد؛ به همین دلیل، تشخیص دقیق و برنامه‌ریزی زودهنگام نقش مهمی در انتخاب مسیر درست درمان دارد. هرچه ارزیابی تخصصی زودتر و دقیق‌تر انجام شود، امکان طراحی یک مسیر درمانی مناسب‌تر برای حفظ یا بهبود عملکرد اندام بیشتر خواهد بود.

همی‌میلیای تیبیا دقیقاً چه نوع ناهنجاری‌ای است؟

همی‌میلیای تیبیا یک ناهنجاری مادرزادی نادر در اندام تحتانی است که در آن استخوان درشت‌نی (Tibia) از ابتدا به‌صورت طبیعی تشکیل نمی‌شود. این اختلال می‌تواند از کمبود خفیف بخشی از تیبیا تا فقدان شدید یا کامل این استخوان متغیر باشد؛ به همین دلیل، با یک بیماری یکنواخت روبه‌رو نیستیم و شدت درگیری در همه بیماران یکسان نیست. در منابع ارتوپدی، این عارضه به‌عنوان یک longitudinal deficiency یا کمبود طولی تیبیا توصیف می‌شود؛ یعنی مشکل فقط در اندازه استخوان نیست، بلکه در شکل‌گیری طبیعی محور و ساختار اندام هم اثر می‌گذارد.

نکته مهم این است که همی‌میلیای تیبیا معمولاً فقط به خود استخوان درشت‌نی محدود نمی‌ماند. در بسیاری از بیماران، به‌دلیل همین نقص مادرزادی، کوتاهی اندام، بدشکلی ساق، ناپایداری زانو، و اختلال در شکل و وضعیت مچ و پا هم دیده می‌شود. Orphanet این بیماری را با فقدان نسبی یا کامل تیبیا در کنار فیبولای نسبتاً حفظ‌شده توصیف می‌کند و Orthobullets نیز تأکید دارد که تصمیم درمانی به میزان کمبود استخوان و پایداری مفصل زانو بستگی دارد.

به زبان ساده، همی‌میلیای تیبیا فقط یک «ناهنجاری استخوانی» نیست، بلکه یک اختلال ساختاری و عملکردی در کل اندام است که می‌تواند روی ایستادن، راه رفتن، تعادل و رشد طبیعی پا اثر بگذارد. به همین علت، در ارزیابی این بیماران باید فقط به نام بیماری اکتفا نکرد؛ بلکه باید شدت کمبود تیبیا، وضعیت زانو، راستای اندام، شکل پا و ظرفیت عملکردی بیمار به‌صورت جداگانه بررسی شود تا بتوان برای او مسیر درمانی مناسب طراحی کرد.

علائم و نشانه‌های همی‌میلیای تیبیا در کودک چیست؟

علائم همی‌میلیای تیبیا در همه کودکان یکسان نیست، چون این ناهنجاری یک طیف از کمبودها و بدشکلی‌های مادرزادی را شامل می‌شود. با این حال، شایع‌ترین چیزی که خانواده‌ها متوجه آن می‌شوند کوتاه‌تر بودن یک پا، غیرطبیعی بودن شکل ساق، و تفاوت واضح ظاهری بین دو اندام است. در منابع ارتوپدی اطفال، این بیماری معمولاً با کوتاهی اندام تحتانی، خمیدگی یا بدشکلی ساق، و درگیری زانو، مچ و پا توصیف می‌شود.

در بسیاری از بیماران، فقط مسئله کوتاهی پا مطرح نیست. کودک ممکن است بدشکلی در محور ساق داشته باشد، سر فیبولا در اطراف زانو برجسته‌تر دیده شود، یا پا در وضعیت غیرطبیعی قرار بگیرد. Orthobullets برای معاینه بالینی به مواردی مثل shortening of the affected extremity، anterolateral bowing و prominent fibular head اشاره می‌کند؛ یعنی اندام ممکن است هم کوتاه‌تر باشد و هم شکل طبیعی خود را از دست داده باشد.

یکی از نشانه‌های مهم در این کودکان، مشکلات زانو است. زانو اغلب در حالت خم‌مانده قرار می‌گیرد و ممکن است کودک دچار فلکشن کانترکچر زانو یا محدودیت در صاف کردن کامل زانو باشد. در منابع POSNA و Orthobullets نیز تأکید شده که خم‌ماندگی زانو در این بیماری شایع است و بررسی توانایی اکستنشن فعال زانو در ارزیابی بیمار اهمیت زیادی دارد.

بدشکلی پا و مچ هم از علائم بسیار مهم این بیماری است. در بسیاری از بیماران، پا ممکن است به‌صورت اکوینوواروس سفت قرار بگیرد؛ یعنی پا به سمت پایین و داخل چرخیده باشد و حتی در موارد شدید، کف پا رو به بالا یا به سمت پرینه قرار بگیرد. علاوه بر این، برخی کودکان ممکن است ناهنجاری انگشتان پا داشته باشند؛ مثل بزرگی یا تکرار برخی انگشت‌ها، کوتاه بودن متاتارس اول، یا کمبود و تغییر شکل بخش داخلی پا. این نوع درگیری پا در منابع POSNA از شایع‌ترین همراهی‌های بالینی همی‌میلیای تیبیا ذکر شده است.

در موارد خفیف‌تر، نشانه‌ها ممکن است بسیار ظریف‌تر باشند و حتی فقط با تغییر شکل شست پا یا تکرار آن خود را نشان دهند. POSNA صراحتاً اشاره می‌کند که در بعضی بدشکلی‌های خفیف، duplication of the great toe ممکن است تنها علامت بالینی باشد. این نکته برای صفحه شما مهم است، چون نشان می‌دهد شدت بیماری از بیمار به بیمار فرق دارد و همیشه با یک تصویر شدید و واضح شروع نمی‌شود.

از نظر عملکردی هم کودک ممکن است با اختلال در ایستادن، راه رفتن، تعادل و تحمل وزن روی اندام مواجه شود. شدت این مشکلات به مقدار کمبود تیبیا، وضعیت زانو، شکل پا و ثبات مفاصل بستگی دارد. به همین دلیل، در یک بیمار ممکن است مشکل بیشتر ظاهری باشد، اما در بیمار دیگر، ناهنجاری از همان سنین پایین روی عملکرد روزمره و الگوی راه رفتن اثر بگذارد.

اگر کودکی کوتاهی یک‌طرفه پا، بدشکلی ساق، صاف نشدن کامل زانو، شکل غیرطبیعی مچ و پا، یا تفاوت محسوس در راه رفتن داشته باشد، باید از نظر همی‌میلیای تیبیا و سایر ناهنجاری‌های مادرزادی اندام تحتانی به‌صورت تخصصی بررسی شود. چون در این بیماران، تشخیص دقیق شدت درگیری، پایه اصلی تصمیم‌گیری برای بازسازی اندام و اصلاح بدشکلی است.

شدت بیماری در همه بیماران یکسان نیست

یکی از مهم‌ترین نکاتی که باید درباره همی‌میلیای تیبیا بدانید این است که این عارضه یک بیماری با شکل ثابت و یکسان نیست. در واقع، منابع ارتوپدی اطفال آن را یک طیف از بدشکلی‌ها می‌دانند؛ یعنی در یک بیمار ممکن است فقط کاهش رشد یا کوتاهی خفیف تیبیا دیده شود، اما در بیمار دیگر، بخش بزرگی از استخوان درشت‌نی تشکیل نشده باشد یا حتی تیبیا به‌طور کامل غایب باشد. به همین دلیل، ظاهر اندام، شدت بدشکلی و میزان اختلال عملکردی در همه بیماران مشابه نیست.

این تفاوت شدت فقط به خود استخوان محدود نمی‌شود. در بعضی بیماران، درگیری بیشتر در راستای ساق و اختلاف طول پا دیده می‌شود، اما در برخی دیگر، زانو، مچ و پا نیز به‌طور جدی درگیر هستند. POSNA توضیح می‌دهد که در فرم‌های خفیف، حتی تکرار شست پا ممکن است تنها نشانه بالینی باشد، در حالی که در فرم‌های شدید، خم‌ماندگی زانو، بدشکلی شدید پا و ناپایداری اندام نیز وجود دارد. همین تفاوت‌هاست که باعث می‌شود دو کودک با یک عنوان تشخیصی مشابه، به دو مسیر درمانی کاملاً متفاوت نیاز داشته باشند.

برای توصیف همین تفاوت شدت، از طبقه‌بندی‌های رادیولوژیک استفاده می‌شود. در منابع تخصصی، Jones classification یکی از شناخته‌شده‌ترین سیستم‌ها برای ارزیابی همی‌میلیای تیبیا است و به پزشک کمک می‌کند مشخص کند چه مقدار از تیبیا وجود دارد، کدام بخش‌ها حفظ شده‌اند، و وضعیت کلی بدشکلی در چه حدی است. این موضوع فقط یک طبقه‌بندی تئوریک نیست؛ بلکه مستقیماً روی انتخاب روش درمان، امکان بازسازی، نوع جراحی و پیش‌بینی مسیر درمان اثر می‌گذارد.

به همین علت، در همی‌میلیای تیبیا نمی‌توان برای همه بیماران یک نسخه ثابت پیچید. تصمیم‌گیری درمانی باید بر اساس شدت کمبود تیبیا، عملکرد عضله چهارسر، توانایی صاف کردن زانو، وضعیت مچ و پا، و ظرفیت عملکردی اندام انجام شود. مرکز افزایش قد ایران تأکید می‌کند که درمان این بیماران باید کاملاً فردمحور و اختصاصی باشد. برای همین، قبل از هر تصمیم جراحی، لازم است هر بیمار به‌صورت دقیق معاینه و تصویربرداری او به‌طور تخصصی بررسی شود تا مناسب‌ترین مسیر بازسازی و اصلاح بدشکلی انتخاب شود.

علت ایجاد همی‌میلیای تیبیا چیست؟

همی‌میلیای تیبیا یک ناهنجاری مادرزادی است؛ یعنی این مشکل در دوران شکل‌گیری اندام جنین به وجود می‌آید، نه اینکه بعد از تولد ایجاد شده باشد. با این حال، باید صادقانه گفت که در بیشتر موارد، علت دقیق آن به‌طور قطعی مشخص نیست. منابع معتبر ارتوپدی و ناهنجاری‌های نادر نیز تأکید می‌کنند که پزشکان اغلب نمی‌توانند یک علت واحد و قطعی برای همه بیماران معرفی کنند.

آنچه امروز بیشتر می‌دانیم این است که این ناهنجاری به روند رشد و الگوی شکل‌گیری اندام تحتانی در دوران جنینی مربوط می‌شود. در برخی مقالات مروری و گزارش‌های علمی، همی‌میلیای تیبیا به‌عنوان نتیجه یک اختلال در میدان تکاملی اندام تحتانی یا اختلال در روند تشکیل غضروف اولیه و استخوان‌سازی توصیف شده است؛ به زبان ساده، یعنی در مرحله‌ای که ساق پا باید به‌صورت طبیعی شکل بگیرد، این فرایند به‌طور کامل و طبیعی پیش نرفته است.

در عین حال، همه موارد کاملاً تصادفی و بدون زمینه نیستند. بعضی منابع تخصصی اشاره می‌کنند که در برخی خانواده‌ها الگوی ارثی هم گزارش شده و حتی Orthobullets برای این بیماری به زمینه ژنتیکی با الگوی اتوزومال غالب اشاره می‌کند. AAOS نیز توضیح می‌دهد که این بیماری گاهی می‌تواند در خانواده دیده شود و به همین دلیل در ارزیابی بیمار، سؤال درباره سابقه خانوادگی اهمیت دارد. با این حال، این نکته به معنی ارثی بودن همه موارد نیست؛ بلکه فقط نشان می‌دهد که در بخشی از بیماران، عوامل ژنتیکی ممکن است در ایجاد بیماری نقش داشته باشند.

نکته مهم دیگر این است که همی‌میلیای تیبیا گاهی به‌صورت isolated رخ می‌دهد؛ یعنی فقط خود ساق پا درگیر است، اما در برخی بیماران ممکن است با سندروم‌ها یا ناهنجاری‌های دیگر هم همراه باشد. AAOS به همراهی این بیماری با بعضی سندروم‌ها اشاره می‌کند و در مواردی که پزشک به یک زمینه ژنتیکی یا سندرومیک مشکوک باشد، ممکن است بررسی‌های تکمیلی یا مشاوره ژنتیک هم لازم شود.

همی‌میلیای تیبیا با چه مشکلات دیگری ممکن است همراه باشد؟

همی‌میلیای تیبیا معمولاً فقط به کمبود یا کوتاهی استخوان درشت‌نی محدود نمی‌شود. در بسیاری از بیماران، این ناهنجاری با بدشکلی‌های دیگر اندام تحتانی همراه است و شایع‌ترین همراهی‌ها معمولاً در پا و مچ پا دیده می‌شوند. POSNA تأکید می‌کند که این بیماری اغلب با ناهنجاری‌های اندام تحتانی و گاهی سایر ارگان‌ها همراه است و در بین این همراهی‌ها، مشکلات پا از همه شایع‌ترند.

در ناحیه پا، ممکن است کودک دچار کلاب‌فوت یا چرخش شدید پا به داخل، کمبود برخی انگشتان، وجود انگشت اضافه، تکرار شست پا، کوتاه بودن متاتارس اول، یا تغییر در الگوی انگشتان و پرتوهای پا باشد. در برخی فرم‌های خفیف‌تر، حتی تکرار شست پا ممکن است تنها علامت ظاهری بیماری باشد؛ اما در فرم‌های شدیدتر، شکل کلی پا و مچ نیز به‌طور واضح غیرطبیعی می‌شود.

علاوه بر پا، گاهی استخوان ران (فمور) هم درگیر است. AAOS به همراهی این بیماری با فمور کوتاه و بایفید فمور اشاره می‌کند؛ یعنی در برخی بیماران، انتهای پایینی استخوان ران به‌صورت دوشاخه یا غیرطبیعی شکل گرفته است. همچنین POSNA گزارش می‌کند که در بعضی موارد، هیپوپلازی فمور همان سمت و حتی دیسپلازی مفصل ران هم دیده می‌شود. این نکته برای ارزیابی درمان مهم است، چون برنامه جراحی فقط بر اساس تیبیا تنظیم نمی‌شود و وضعیت کل اندام باید بررسی شود.

در ناحیه زانو نیز ممکن است مشکلات همراه وجود داشته باشد. یکی از همراهی‌های مهم، ضعف یا فقدان extensor mechanism است؛ یعنی مجموعه عضلات و ساختارهایی که به صاف شدن زانو کمک می‌کنند به‌خوبی شکل نگرفته‌اند. به همین دلیل، برخی بیماران خم‌ماندگی زانو یا ناتوانی در صاف کردن کامل آن دارند و همین موضوع می‌تواند روی انتخاب روش جراحی بازسازی اثر مستقیم بگذارد.

در برخی بیماران، ناهنجاری فقط به اندام تحتانی محدود نمی‌ماند و ممکن است مشکلات اندام فوقانی یا حتی ناهنجاری‌های ستون فقرات نیز دیده شود. POSNA به گزارش همراهی با upper extremity anomalies و spinal anomalies اشاره کرده و AAOS نیز نوشته است که بعضی کودکان ممکن است شرایطی داشته باشند که بازوها یا دیگر بخش‌های بدن را هم درگیر کند. بنابراین، در بررسی اولیه بیمار، بهتر است نگاه پزشک فقط محدود به ساق پا نباشد.

همچنین، در تعداد محدودی از بیماران، همی‌میلیای تیبیا می‌تواند بخشی از یک سندروم یا ناهنجاری چندسیستمی باشد. AAOS به همراهی این مشکل با برخی سندروم‌ها مانند CHARGE، Werner syndrome و Langer-Giedion syndrome اشاره می‌کند، و POSNA نیز چند سندروم مرتبط را نام می‌برد. این به آن معنا نیست که هر بیمار مبتلا به همی‌میلیای تیبیا حتماً مشکل سیستمیک دیگری دارد؛ اما نشان می‌دهد که در موارد لازم، بررسی کامل‌تر و گاهی ارجاع برای ارزیابی‌های تکمیلی می‌تواند ضروری باشد.

همی‌میلیای تیبیا اغلب یک مشکل چندبخشی است، نه صرفاً یک نقص در یک استخوان. به همین دلیل، قبل از تصمیم‌گیری درباره بازسازی اندام و اصلاح بدشکلی، باید وضعیت پا، مچ، زانو، فمور، مفصل ران و در صورت لزوم سایر ناهنجاری‌های همراه به‌صورت دقیق بررسی شود تا طرح درمان برای هر بیمار به‌طور اختصاصی تنظیم گردد.

تشخیص همی‌میلیای تیبیا چگونه انجام می‌شود؟

تشخیص همی‌میلیای تیبیا با یک مرحله واحد انجام نمی‌شود و معمولاً از کنار هم قرار گرفتن شرح حال، معاینه بالینی و تصویربرداری به دست می‌آید. در موارد شدید، این ناهنجاری ممکن است حتی در دوران بارداری و در سونوگرافی prenatal مطرح شود، اما فرم‌های خفیف‌تر گاهی بعد از تولد و زمانی جلب توجه می‌کنند که خانواده متوجه کوتاهی یک پا، بدشکلی ساق یا تفاوت در شکل ایستادن و راه رفتن کودک می‌شوند.

در معاینه، پزشک فقط به ظاهر ساق نگاه نمی‌کند. طول و عرض اندام‌ها اندازه‌گیری می‌شود و وضعیت زانو، مچ و پا به‌دقت بررسی می‌شود تا مشخص شود مفاصل تا چه حد پایدار هستند و کودک تا چه اندازه می‌تواند اندام را به‌صورت عملکردی به کار بگیرد. در این بیماری، ارزیابی توانایی صاف کردن فعال زانو و عملکرد عضله چهارسر اهمیت زیادی دارد، چون همین موضوع در انتخاب روش درمان و پیش‌بینی امکان بازسازی اندام نقش مستقیم دارد.

بخش اصلی تشخیص تصویری معمولاً با رادیوگرافی انجام می‌شود. پزشک بر اساس شدت بدشکلی ممکن است از لگن تا پا یا حداقل از ساق و مفاصل مجاور تصویربرداری درخواست کند تا مشخص شود چه مقدار از تیبیا وجود دارد، کدام بخش‌ها تشکیل نشده‌اند، فیبولا چه وضعیتی دارد و اختلاف طول اندام در چه حد است. منابع ارتوپدی تأکید می‌کنند که تشخیص این بیماری اساساً رادیوگرافیک است و در تصاویر معمولاً هیپوپلازی یا فقدان تیبیا در کنار فیبولای حفظ‌شده دیده می‌شود.

نکته مهم این است که در نوزادان و کودکان خیلی کم‌سن، همه بخش‌های استخوان هنوز کاملاً استخوانی نشده‌اند. به همین دلیل، ممکن است بخشی از تیبیا در رادیوگرافی اولیه دیده نشود، در حالی که هنوز یک ساختار غضروفی وجود دارد. POSNA توضیح می‌دهد که در این سنین، بخش پروگزیمال تیبیا ممکن است cartilaginous anlage باشد و روی عکس ساده دیده نشود؛ برای همین، تفسیر تصویر باید با دقت و در کنار معاینه انجام شود.

در بعضی بیماران، به‌ویژه وقتی لازم باشد وضعیت دقیق‌تر زانو و مچ پا بررسی شود، پزشک از MRI کمک می‌گیرد. ام‌آر‌آی می‌تواند اطلاعات بیشتری درباره ساختارهای مفصلی و بافت‌های غیر استخوانی بدهد و در کودکان کم‌سن، برای بررسی وجود یا عدم وجود بخش‌های غضروفی تیبیا هم مفید باشد. این اطلاعات به‌خصوص زمانی اهمیت پیدا می‌کند که قرار است درباره جراحی بازسازی، اصلاح بدشکلی و مسیر درمان تصمیم‌گیری شود.

پس از تکمیل معاینه و تصویربرداری، شدت درگیری معمولاً با طبقه‌بندی‌های رادیولوژیک سنجیده می‌شود؛ از جمله Jones classification که یکی از رایج‌ترین سیستم‌ها در همی‌میلیای تیبیاست. این طبقه‌بندی به پزشک کمک می‌کند مشخص کند کمبود تیبیا در چه سطحی قرار دارد و آیا بیمار برای بازسازی اندام، اصلاح بدشکلی، یا روش‌های درمانی دیگر مناسب است یا نه. اگر پزشک به همراهی با یک سندروم یا زمینه ژنتیکی مشکوک باشد، ممکن است ارزیابی ژنتیک هم به تشخیص اضافه شود.

تشخیص همی‌میلیای تیبیا فقط با دیدن ظاهر پا انجام نمی‌شود؛ بلکه به ارزیابی تخصصی اندام، بررسی عملکرد زانو و پا، و تصویربرداری دقیق نیاز دارد. همین تشخیص دقیق است که مشخص می‌کند هر بیمار تا چه حد به جراحی بازسازی و اصلاح بدشکلی نیاز دارد و بهترین مسیر درمان برای او چیست.

درمان همی‌میلیای تیبیا در مرکز افزایش قد ایران

درمان همی‌میلیای تیبیا در مرکز افزایش قد ایران با این نگاه انجام می‌شود که این ناهنجاری برای همه بیماران یک شکل و یک مسیر درمانی ثابت ندارد. در بعضی بیماران، مشکل بیشتر به بدشکلی محور ساق و پا مربوط است، در بعضی دیگر ناپایداری زانو یا اختلاف طول اندام نقش پررنگ‌تری دارد، و در برخی موارد نیز مجموعه‌ای از این مشکلات به‌صورت هم‌زمان دیده می‌شود. به همین دلیل، در مرکز ما پیش از هر تصمیم درمانی، وضعیت اندام از نظر شدت کمبود تیبیا، شکل پا و مچ، عملکرد زانو و میزان توانایی عملکردی بیمار به‌صورت دقیق بررسی می‌شود تا مسیر درمان بر اساس شرایط واقعی همان بیمار طراحی شود.

دکتر نادر مطلبی‌زاده در درمان این بیماران بر جراحی‌های بازسازی اندام و اصلاح بدشکلی تمرکز دارد. هدف از این درمان‌ها فقط تغییر ظاهر پا نیست، بلکه تلاش می‌شود تا در بیماران مناسب، راستای اندام اصلاح شود، پایداری بهتر شود، امکان استفاده عملکردی از پا افزایش پیدا کند و شرایط برای راه رفتن و تحمل وزن به شکل مناسب‌تری فراهم شود. به همین علت، برنامه درمانی ممکن است بسته به نوع درگیری شامل یک یا چند مرحله جراحی باشد و جزئیات آن بعد از ارزیابی تخصصی مشخص می‌شود.

در بیماران مبتلا به همی‌میلیای تیبیا، تصمیم‌گیری درمانی باید با دقت و واقع‌بینی انجام شود. ما در این مسیر سعی می‌کنیم به خانواده فقط یک عنوان کلی از جراحی ارائه ندهیم، بلکه روشن کنیم که چه بدشکلی‌هایی وجود دارد، کدام بخش‌های اندام درگیر هستند، هدف جراحی چیست و از درمان چه انتظاری می‌توان داشت. این موضوع اهمیت زیادی دارد، چون در ناهنجاری‌های مادرزادی اندام، کیفیت نتیجه تا حد زیادی به ارزیابی درست اولیه، انتخاب زمان مناسب درمان و طراحی دقیق جراحی بستگی دارد.

در مرکز افزایش قد ایران، ارزیابی بیمار تنها به مشاهده ظاهری پا محدود نمی‌شود. تصاویر رادیولوژی، وضعیت مفاصل، شکل پا، راستای اندام و شرایط عملکردی بیمار کنار هم بررسی می‌شوند تا مشخص شود بهترین رویکرد برای بازسازی و اصلاح بدشکلی چیست. بر همین اساس، برای هر بیمار یک مسیر درمانی اختصاصی در نظر گرفته می‌شود؛ مسیری که هدف آن، در بیماران مناسب، بهبود عملکرد اندام و کاهش اثر بدشکلی بر زندگی روزمره بیمار است.

بعد از جراحی چه مراقبت‌هایی لازم است؟

مراقبت بعد از جراحی در بیماران مبتلا به همی‌میلیای تیبیا فقط به استراحت محدود نمی‌شود. در این بیماران، نوع مراقبت به این بستگی دارد که چه نوع جراحی انجام شده باشد؛ برای مثال، بازسازی اندام، اصلاح بدشکلی، تثبیت داخلی، یا استفاده از فیکساتور خارجی، هر کدام برنامه مراقبتی متفاوتی دارند. به‌طور کلی، چون تصمیم درمان در این بیماری بر اساس شدت کمبود تیبیا و وضعیت زانو و مچ انجام می‌شود، مراقبت‌های بعد از عمل هم باید اختصاصی و متناسب با همان جراحی تنظیم شوند.

در روزها و هفته‌های اول بعد از عمل، مهم‌ترین بخش مراقبت، پیگیری منظم وضعیت زخم، پانسمان، تورم، درد و روند ترمیم است. در ویزیت‌های اولیه، جراح وضعیت محل جراحی، راستای اندام، پایداری اصلاح انجام‌شده و نیاز به ادامه یا تغییر برنامه مراقبت را بررسی می‌کند. اگر در جراحی از بخیه یا استپل استفاده شده باشد، زمان برداشتن آن‌ها هم بر اساس برنامه ویزیت بعد از عمل تعیین می‌شود.

بخش بسیار مهم دیگر، فیزیوتراپی و تمرینات حرکتی است. در بازسازی‌ها و جراحی‌های اصلاحی ساق، حفظ دامنه حرکتی مفاصل بالا و پایین ناحیه جراحی ــ به‌ویژه زانو و مچ پا ــ اهمیت زیادی دارد. منابع بازسازی اندام تأکید می‌کنند که تمرینات کششی و حرکتی بعد از عمل برای جلوگیری از سفتی مفصل، کوتاهی بافت نرم و افت عملکرد اندام ضروری است و معمولاً این روند از بیمارستان شروع می‌شود و در خانه و سپس به‌صورت سرپایی ادامه پیدا می‌کند.

در بسیاری از بیماران، بعد از عمل لازم است برای مدتی از بریس، اسپلینت، کفش طبی یا ارتوز سفارشی استفاده شود تا پا در وضعیت مناسب نگه داشته شود و از اصلاح انجام‌شده محافظت شود. POSNA نیز اشاره می‌کند که بیشتر بیماران مبتلا به تیبیا همیمیلیا در مقطعی از زندگی به ارتوز نیاز پیدا می‌کنند. همچنین، بسته به نوع جراحی، ممکن است تحمل وزن روی پا به‌صورت تدریجی و تحت نظر جراح انجام شود تا استخوان فرصت کافی برای ترمیم و تثبیت پیدا کند.

اگر در درمان از فیکساتور خارجی استفاده شده باشد، مراقبت‌ها دقیق‌تر می‌شوند. در این شرایط، مراقبت روزانه از پین‌ها برای کاهش خطر عفونت اهمیت دارد و باید طبق دستور جراح انجام شود. در راهنماهای بازسازی اندام تأکید شده که علائمی مثل افزایش درد، قرمزی و گرمی پوست، ترشح از محل پین، تب، یا بی‌حسی و گزگز باید جدی گرفته شوند و در صورت مشاهده، بیمار باید سریع با تیم درمان تماس بگیرد.

نکته مهم دیگر این است که درمان همی‌میلیای تیبیا معمولاً یک مسیر کوتاه و تک‌مرحله‌ای نیست. چون این بیماری یک ناهنجاری مادرزادی و گاهی همراه با مشکلات رشد، اختلاف طول اندام و بدشکلی‌های چندبخشی است، بیمار ممکن است به پیگیری طولانی‌مدت در دوران رشد نیاز داشته باشد. در بعضی موارد نیز، بسته به روند رشد و نتیجه جراحی، انجام مراحل تکمیلی درمان در آینده لازم می‌شود. به همین دلیل، مراقبت بعد از عمل در این بیماران فقط «دوران نقاهت» نیست؛ بلکه بخشی از یک برنامه درمانی بلندمدت برای حفظ عملکرد اندام و کنترل روند رشد و بدشکلی است.

فهرست منابع معتبر:

1. AAOS (American Academy of Orthopaedic Surgeons). (n.d.). Tibial Hemimelia. Retrieved from https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases–conditions/tibial-hemimelia
2. POSNA (Pediatric Orthopaedic Society of North America). (n.d.). Tibial Hemimelia: Diagnosis and Treatment. Retrieved from https://posna.org/physician-education/study-guide/tibial-hemimelia
3. Orthobullets. (n.d.). Tibial Deficiency. Retrieved from https://www.orthobullets.com/pediatrics/4058/tibial-deficiency
4. Orphanet. (n.d.). Tibial Hemimelia. Retrieved from https://www.orpha.net/en/disease/detail/93322
5. HSS (Hospital for Special Surgery). (n.d.). Limb Lengthening and Reconstruction: Recovery Guide. Retrieved from https://www.hss.edu